呼吸器領域における国際的な治療指針の更新に伴い、2026年最新治療ガイドラインの潮流は「抗菌薬乱用の抑制」と「物理的気道クリアランスの再評価」という二大柱に集約されています。拡張した肺を薬だけで治すことはできないからこそ、エビデンスに基づいた複合的アプローチが採用されます。
薬物療法の要として確立されているのが、エリスロマイシンやクラリスロマイシン（CAM）、アジスロマイシン（AZM）を用いたマクロライド少量長期投与です。この治療の目的は、細菌を直接死滅させることではありません。通常の半分から3分の1程度の量を数カ月から年単位で継続内服することにより、気道の過剰な好中球性炎症を沈静化させ、粘液の分泌を抑え、緑膿菌が作るバイオフィルムの形成を阻害するという「免疫調節作用（イムノモジュレーター効果）」を発揮させます。臨床試験データでは、本療法の導入によって年間増悪頻度が約40〜50%抑制されることが実証されています。ただし、非結核性抗酸菌症の合併が疑われる患者に単独投与を行うと、抗酸菌がマクロライド耐性を獲得し治療不能に陥る致命的リスクがあるため、喀痰抗酸菌検査で陰性を確認した上で導入することが2026年現在の絶対条件とされています。
薬物と同等、あるいはそれ以上に病勢進行を止める鍵となるのが、体位排痰法と呼吸リハビリです。気管支拡張症の根底にあるのは「痰の貯留による感染と組織破壊の連鎖」です。病変が存在する肺葉を重力に従って上方に配置し、痰を中枢気道へ移動させる体位ドレナージに加え、呼気終末に一定の陽圧をかけて虚脱した気道を押し広げる器具（PEPデバイスやアカペラ、フラッターなど）を用いた呼吸訓練が、世界標準のケアとして推奨されています。
さらに、突然の危機的状況である大量喀血（一度に100ml以上、あるいは24時間で200ml以上の吐血様出血）に対しては、放射線科専門医との連携による気管支動脈塞栓術（BAE：Bronchial Artery Embolization）が救急医療の第一選択となります。カテーテルを用いて出血点となっている肥大・屈曲した気管支動脈へ到達し、塞栓物質（ゼラチンスポンジや球状塞栓物質）を注入して血管を遮断します。開胸手術を伴わず、局所麻酔下で90%以上の即時止血率を誇る低侵襲治療であり、喀血による窒息死の危機を回避する決定的な防壁として機能しています。
